sindroma nefrotik

 

                Sindroma Nefrotik

 

 

Sindrom nefrotik, adalah salah satu penyakit ginjal yang sering dijumpai pada anak, merupakan suatu kumpulan gejala-gejala klinis yang terdiri dari proteinuria masif, hipoalbuminemia, hiperkolesteronemia serta edema. Yang dimaksud proteinuria masif adalah apabila didapatkan proteinuria sebesar 50-100 mg/kg berat badan/hari atau lebih. Albumin dalam darah biasanya menurun hingga kurang dari 2,5 gram/dl. Selain gejala-gejala klinis di atas, kadang-kadang dijumpai pula hipertensi, hematuri, bahkan kadang-kadang azotemia.

Etiologi :

Penyebab utama adalah orang-orang yang intrinsik pada ginjal, sedangkan penyebab sekunder berhubungan dengan infeksi tertentu (bakteri, virus atau parasit patogen), obat- obatan, gangguan sistemik (SLE, vaskulitis) atau diabetes.

Biasanya disebabkan oleh streptokokkus B hemolitikus grup ( tipe M ) yang bersifat Nefrogenik. Adapun golongan etiologi Sindroma Nefrotik antara lain :

a.       Sindrom nefrotik primer Factor etiologinya tidak diketahui. Dikatakan sindrom nefrotik primer oleh karena sindrom nefrotik ini secara primer terjadi akibat kelainan pada glomerolus itu sendiri tanpa ada penyebab lain. Golongan ini paling sering dijumpai pada anak. Termasuk dalam sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik congenital, yaitu salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir atau usia dibawah satu tahun.

b.      Sindrom nefrotik sekunder, timbul sebagaia akibat dari penyakit sistemik atau sebagai akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek samping obat. Penyebab yang sering dijumpai adalah:

·         Penyakit metabolic atau congenital;DM ,Amiloidosis, Sindrom alport, miksedema

·         Infeksi : hepatitis B,malaria, schistosomiasis, lepra, sifilis, streptococcus, AIDS.

·         Toksin dan allergen misalnya logam berat (Hg), penisilamin, probenesid, racun serangga,bias ular

·          Penyakit sistemik bermediasi imunologik ; lupus eritematosus sistemik,purpura henoch-schonlein, sarkoidosis

·          Neoplasma : tumor paru, penyakit Hodgkin, tumor gastrointestinal

 

Prognosis

     Prognosis umumnya baik, kecuali pada keadaan-keadaan sebagai berikut :

1. Menderita untuk pertamakalinya pada umur di bawah 2 tahun atau di atas 6 tahun.

2. Disertai oleh hipertensi.

3. Disertai hematuria.

4. Termasuk jenis sindrom nefrotik sekunder.

5.Gambaran histopatologik bukan kelainan minimal. Misalnya pada focal glomerulosklerosis, membranoproliferative glomerulonephritis mempunyai prognosis yang kurang baik karena sering mengalami kegagalan ginjal.

     Pada umumnya sebagian besar (+ 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relapse berulang dan sekitar 10%  tidak memberi respons lagi denganpengobatan steroid